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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

国产特斯拉史上最低价效果立竿见影，新势力车企承压应战******

　　1月15日，上海下起了雨夹雪。下午2时许，在上海的一家特斯拉中心，依旧有着7组用户冒雪前来看车。“最近到店客流明显增加，今天如果不是下雪，来看车的人可能会更多。”销售人员告诉第一财经记者，和传统的商超店不同，这家特斯拉中心位于近郊产业园附近，其选址更加接近传统4S店，到店的用户都是专门来看车而不是“顺便来逛逛”。

　　1月6日，特斯拉大幅下调部分产品的售价，Model 3起售价为22.99万元，Model Y起售价为25.99万元。如果追溯到去年首次降价前的价格，Model 3起售价至今降幅已达5万元，创下国产特斯拉历史价格新低。

　　降价给特斯拉的终端表现带来立竿见影的效果，过去数日里，记者通过现场走访和电话调研等方式采访了全国多个城市特斯拉门店，了解到二三线城市特斯拉门店客流与订单数在特斯拉本轮降价后急剧增加，部分城市门店的订单数环比12月增幅达到了500%。

　　特斯拉以价换量效果立竿见影

　　2023年1月1日起，持续13年的新能源新能源国家补贴正式结束，包括比亚迪、大众等车企应声上调产品价格，以对冲国补退出后上涨的成本，但这些车企并未完全将国补退出后的成本上调转嫁给消费者，以比亚迪为例，其产品上调2000~6000元，而2022年国补最高额度为12600元。

　　此外，有部分车企宣布暂不涨价，即补贴差额完全由车企承担，例如小鹏汽车明确表态不涨价。湘财证券的研报认为，现阶段中国市场上车企竞争压力大，竞争激烈下车企对于涨价持谨慎态度，预计车企会在很大程度上承担补贴退出的影响。

　　而特斯拉却在大部分竞品涨价或保持售价时一反常态。过去几年间，被认为以成本定价的特斯拉调价非常频繁，2021年国补退坡时，特斯拉便应声涨价，2022年先涨后降，但在2023年国补正式取消后，特斯拉进一步下调产品价格，多款产品给出入华以来的“历史最低价”。部分车企的营销人士认为，特斯拉频繁的降价，虽然短期内会拿到更多订单，但也会伤害品牌溢价，过去几年，特斯拉正从豪华品牌市场下探到大众消费市场，这种变化对特斯拉并不一定不是好事。

　　全国汽车消费服务平台“车fans”创始人孙少军表示，在宣布调价后的第一个周末，特斯拉门店平均收到110~130个真实订单，订单量有着明显的提升；进店量环比增长450%左右，同时客户以直接到店为主，电话邀约到店数量较少。

　　这次以价换量给特斯拉带来了立竿见影的效果，但同时也给比亚迪等车企带来了一定的压力，在特斯拉开启降价之后，一位比亚迪销售人员告诉记者，已有数位海豹和汉的预订用户退订转购特斯拉。部分车企的电动车部门则连夜开会，商讨应对策略。

　　“之前我看过极氪、蔚来、特斯拉等几个品牌，特斯拉内饰太‘朴素’，智能配置也不如中国品牌产品，性价比有些低，最早就被我排除；但是最近降价之后，性价比一下子就上来了，现在又让我有些纠结了。”在特斯拉门店里，一位正在看车的客户这样告诉记者。

　　在价格调整之后，特斯拉两款产品均进入了25万元左右的售价区间，和小鹏、比亚迪等品牌的新能源产品产生直接竞争。国泰君安证券的研报认为，特斯拉此次大幅降价对于部分新势力的竞品车型带来直接压力，尤其是在部分竞品车型2023年以来还进行了一定程度的提价，预计竞品车型会采取一些明升暗降的价格措施。

　　1月13日，赛力斯AITO问界宣布多款车型调价，成为特斯拉之后首个降价的新势力车企。其中，问界M5 EV降幅2.88万元至3万元不等，起售价下调至25.98万元，问界M7降3万元至28.98万元起售。对于老车主，问界则为首任车主提供总价值3.3～3.5万的权益。

　　不过，绝大多数品牌目前尚未跟随特斯拉下调价格。

　　“特斯拉的利润比较厚，有成本去打价格战，我们没有这个能力。”某车企管理层人士崔野(化名)表示。

　　“这几年新能源汽车成本大幅上涨，到现在锂电池等核心零部件还没有看到价格的明显下调，蔚来、小鹏等头部造车新势力，甚至包括来自传统车企的埃安等都没有走出越卖越亏的‘怪圈’。”崔野告诉记者，而特斯拉的毛利率在车企里堪称一骑绝尘，在国补取消和成本没有明显下降的情况下，其它车企很难全面跟进特斯拉。

　　虽然没有如同特斯拉一样官宣降价，但部分车企加大终端优惠，以增强产品的竞争力。近期记者在致电一家新势力车企门店时，销售人员表示目前部分热销产品已有现车可售，具体优惠可以“到店详谈”，其朋友圈海报则显示，该品牌部分产品置换优惠+展车折扣最高可达3.9万元。

　　“特斯拉在1月的降价，也有可能带来影响未来半年新能源车市格局的‘蝴蝶效应’。”崔野认为，此前业界普遍预估2023年第一季度甚至上半年，新能源车市将承受较大压力，特斯拉降价大抢订单，在上半年新能源汽车消费预期疲软的情况下，进一步加大其它车企的压力。

　　新势力车企承压欲降本增效

　　尽管特斯拉方面依旧表示，本次降价背后的核心驱动原因依旧是技术驱动带来的成本下降。但部分业内人士和部分研究机构均认为，特斯拉价格下调背后的原因是订单储备的不足。

　　海通证券的研报认为，特斯拉本次降价的背后，是在高通胀打击消费购买力、美联储激进加息和全球疫情的大背景下，特斯拉逐渐暴露出隐忧，产销量已连续三个季度出现供过于求，全球交期水平已见底。

　　“如果要保持销量增长态势，就不得不降低价格，要不然销量增长速度将放缓。这是一个选择。”特斯拉公司CEO埃隆·马斯克近期曾公开表示，2023年全球经济将陷入衰退，届时民众对于汽车等高价商品的需求将会下降。

　　业界普遍认为，今年第一季度或上半年，中国车市亦将承受较大压力。

　　东方财富证券的研报显示，2023年，整车企业将进入战国时代，弱势企业将被淘汰。特别是近期特斯拉连续降价，结合汽车产业发展规律，未来几年整车企业之间激烈的价格战不可避免，新能源车和燃油车，传统势力和新势力都会出现非生即死的比拼。

　　“不管是供应链还是消费者需求的信心，肯定都有一个恢复的过程，我认为2023年上半年在供需两端的压力都会比较大，但需求的压力肯定会更大一些。”蔚来汽车董事长、CEO李斌表示，一方面是因为部分用户购车需求提前释放，另一方面则是消费信心也需要时间恢复，2023年上半年，国内新能源汽车市场面临的挑战将会非常大。

　　过去数年新能源汽车的快速增长下，带动了国内新势力车企的快速发展，同时也催生出了直营、服务型车企等新的商业模式。部分传统车企，亦开始模仿新势力车企带来的新模式。

　　“在上海一个商圈建商超店，一年的店租和人力成本大约将近800万元，如果没有主机厂的建店补贴，基本是赚不到钱的。”上海某新能源品牌商超店负责人告诉记者。

　　近两年来，新能源汽车保持了近乎年均100%的复合增长率，市占率已接近30%。多位车企高管在接受记者采访时均表示，新能源汽车市场已从原来的技术尝鲜、政策引导，迈入了大众普及阶段。乘联会秘书长崔东树认为，未来随着新能源车从旺销到平销，新能源车的营销模式也需要探索改变。

　　目前，蔚来、小鹏、理想以及零跑等多家新势力车企均进行组织架构的调整或内部流程的优化。

　　理想汽车董事长、CEO李想在一份内部信中表示，组织升级是企业进入更大规模和更难阶段最重要的考试题，90%以上失败的企业其实并非是业务出现了问题，业务出现问题只是表象，而本质是组织能力与规模扩大、行业变化无法适配。

　　李斌最近在内部全员信中也表示，需要对2023年甚至更长时间的困难要有足够的心理准备，目前已到资格赛后期阶段，需要更出色的表现才能赢得参与决赛的资格。他还称，将优化低效部门和项目。

　　近期，零跑汽车宣布将原有的二十多个部门整合集成为十二个一级组织。

　　小鹏汽车除了调整组织结构，还频频挖角传统车企高管。在原吉利系高管易寒加盟小鹏汽车之后，原长城汽车总裁王凤英被传将接替何小鹏出任小鹏汽车CEO，小鹏汽车对此回应称：“目前调整仍在进行中，欢迎各界优秀人才加入小鹏，如有进一步信息，会及时与大家分享。公司将继续在何小鹏的领导下向前发展，何小鹏依然会是这家公司的最高负责人。”

　　“比如我们在2021年定的战略规划是期望做成一个有很好利润的公司，但是2023年我们看到市场的变化是，智能汽车会像电脑、智能手机的发展一样，最终只有三家到四家。”何小鹏近期在接受媒体采访时如是说。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）